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Síntomas

El glioma difuso puede presentarse a casi cualquier edad en la edad adulta, pero la incidencia más común es en el rango de edad de 30 a 50 años con una edad media estimada de presentación de 41 años y una mediana de edad que oscila entre los 38 y 48 años dependiendo de las series. El diagnóstico es más frecuente en los hombres en comparación con las mujeres con una proporción de aproximadamente 1,5:1.


La convulsión secundaria a la afectación cortical difusa es el síntoma de presentación más común en un 60-80% de los pacientes, siendo las convulsiones focales de mayor frecuencia que las generalizadas. Las convulsiones pueden ser más frecuentes en los gliomas difusos IDH.


Otros síntomas pueden incluir dolor de cabeza, debilidad o alteración en la sensibilidad, cambios visuales u otros síntomas neurológicos focales, cambios de comportamiento, incluyendo alteración del estado mental, y síntomas relacionados con el aumento de la presión intracraneal como náuseas y vómitos.


Menos del 5% de los gliomas difusos se descubren incidentalmente, y estos pacientes tienen un resultado mejor probablemente debido a un inicio más temprano del tratamiento. Por el contrario, las convulsiones como síntoma de presentación auguran un mejor pronóstico en comparación con los pacientes con déficits neurocognitivos o síntomas neuropsiquiátricos.


Gliomas detectados casualmente

Se ha estimado que entre el 3 y el 10% de todos los gliomas difusos se descubren incidentalmente, es decir, cuando se realiza un examen radiológico por razones no relacionadas con el tumor. En general, los pacientes con glioma difuso incidental tienen un volumen tumoral más pequeño, una afectación menos frecuente de áreas elocuentes y un mejor estado general. Un estudio reciente informó de una alta prevalencia de quejas subjetivas, pero también de déficit de atención y alteraciones de la memoria funcional y la función ejecutiva en pacientes con glioma difuso incidental, lo que sugiere que estos pacientes deben ser considerados como aún no diagnosticados en lugar de asintomáticos. No está claro si el glioma difuso incidental constituye una subpoblación específica de tumores, y se necesitan más estudios para aclarar este importante problema. En una serie de casos retrospectivos de 23 gliomas difusos incidentales, la mayoría consistió en oligodendrogliomas IDH1 mutados con la codeleción 1p/19q, que en sí mismo es un subgrupo de pronóstico favorable.


Convulsiones epilépticas

Las convulsiones parciales debidas a tumores cerebrales se dividen en convulsiones parciales y complejas simples. No hay deterioro de la conciencia en caso de convulsiones parciales simples, mientras que los pacientes con convulsiones parciales complejas experimentan diferentes niveles de conciencia alterada. Las convulsiones parciales simples son más frecuentes en pacientes con gliomas de alto grado, las convulsiones parciales complejas son más frecuentes en el glioma difuso.

En general, las convulsiones parciales complejas consisten en una fase inicial que precede a la alteración de la conciencia (los pacientes podrán recordar e informar estas experiencias iniciales), seguidas de movimientos involuntarios llamados automatismos como movimiento de labios, masticación o recoger la ropa. Sin embargo, los síntomas epilépticos pueden variar de un paciente a otro y no siempre se pueden distinguir. Las convulsiones parciales pueden pasar desapercibidas durante largos períodos de tiempo y los pacientes buscan atención médica cuando surge una convulsión tónico-clónica generalizada secundaria. La semiología convulsiva refleja la localización específica del tumor con la organización somatotópica de las funciones cerebrales corticales.

La ubicación más común de glioma difuso es el lóbulo frontal. Las convulsiones tónicas asimétricas, están caracterizadas por la extensión y elevación del brazo de manera tónica seguidas por la desviación forzada de la cabeza hacia el lado del brazo extendido (a menudo pero no siempre contralateral al tumor) están fuertemente asociadas con las ubicaciones del tumor a nivel frontal, especialmente en la zona motora suplementaria. Las convulsiones parciales motoras o somatosensoriales tipo jacksoniana, están relacionadas con la ubicación del tumor en áreas perirolándicas. Otras manifestaciones típicas de las convulsiones del lóbulo frontal son la alteración del habla o agitación motora, estas últimas ocurren característicamente por la noche o al despertar en la madrugada, y en pacientes con tumores del lóbulo frontal profundos.

Las convulsiones del lóbulo temporal pueden ser difíciles de diferenciar de las convulsiones del lóbulo frontal. Los pacientes con convulsiones complejas parciales debidas a tumores de lóbulos temporales suelen presentar síntomas característicos que consisten en fenómenos déjo vu, sensaciones viscerales como sensaciones epigástricas, auras gustativas u olfativas. Las alucinaciones auditivas, el lenguaje o las alteraciones de la memoria también pueden formar parte de las convulsiones del lóbulo temporal.

Síntomas neurológicos y cognitivos

La mayoría de los pacientes con glioma difuso no presentan déficits sensoriomotores en la presentación o durante toda la fase premaligna de la enfermedad.

El lento crecimiento del glioma difuso permite mecanismos de adaptación cortical, dejando tiempo para reorganizar el cerebro. Esta plasticidad cerebral que es característica del glioma difuso no ocurre o sólo en una medida muy limitada, en pacientes con tumores cerebrales de rápido crecimiento como glioblastomas.


Como consecuencia, los pacientes con gliomas de alto grado con frecuencia muestran déficits neurológicos en la presentación. Sin embargo, la plasticidad de las estructuras subcorticales es limitada, y los pacientes con glioma difuso que se infiltran en la conectividad subcortical también pueden sufrir déficits funcionales tempranos.


Probablemente se subestime la prevalencia de déficits funcionales en pacientes con glioma difuso en la presentación clínica. De hecho, se ha estimado que más del 90% de todos los pacientes con tumores cerebrales tiene al menos algún deterioro cognitivo antes del tratamiento.


En la población de edad avanzada con glioma difuso, los déficits sensoriales, así como el deterioro cognitivo y los trastornos del lenguaje en el diagnóstico están más a menudo presentes, mientras que las convulsiones se producen con menos frecuencia como síntoma inicial en comparación con los pacientes más jóvenes. Estas diferencias de síntomas relacionadas con la edad reflejan un crecimiento tumoral generalmente más agresivo en la población de edad avanzada, con déficits neurológicos y cognitivos


Síntomas relacionados con la salud mental

La depresión y la ansiedad en pacientes con glioma difuso pueden ser causadas por el estrés psicológico del diagnóstico, por el propio tumor o por una combinación de estos factores. Es importante destacar que la depresión preoperatoria se asocia con una supervivencia más corta en pacientes con glioma difuso. Los pacientes con localización tumoral en el hemisferio derecho tienen niveles de ansiedad más altos que los pacientes con tumores cerebrales primarios del lado izquierdo.

Los trastornos conductuales con cambios en la personalidad a veces ocurren en pacientes con glioma difuso, pero se encuentran con mayor frecuencia en pacientes con glioblastomas.

La fatiga como síntoma multidimensional, dentro de los problemas de concentración, la motivación reducida y la actividad física, es frecuentemente señalada por los pacientes con cáncer.

La fatiga como síntoma relacionado con el glioma difuso se ha estudiado principalmente con respecto al tratamiento o en sobrevivientes a largo plazo. En esta población, la fatiga fue un problema grave sobre todo en pacientes de edad avanzada y pacientes que utilizaban tratamientos antiepilépticos. Seis de cada 15 pacientes con glioma difuso incidental reportaron quejas subjetivas de cansancio. Por lo tanto, el cansancio y otros síntomas insidiosos pueden ocurrir ya durante la fase silenciosa del glioma difuso, demostrando una vez más que los pacientes con glioma difuso incidental no son necesariamente asintomáticos. Se puede argumentar que tales síntomas inespecíficos son igual de frecuentes en la población normal y por lo tanto no necesariamente causados por el tumor. Por otro lado, se sabe que el 36% de los pacientes con glioma difuso reducían la carga de sus trabajos un año antes del diagnóstico del tumor, que es mayor de lo esperado en la población normal. Estos datos sugieren que los síntomas psicológicos y/o neurocognitivos relacionados con la enfermedad pueden preceder al diagnóstico de tumores radiológicos.


En función de los conocimientos actuales, la mayoría de los pacientes deben tener la opción y el consejo para someterse a una resección temprana independientemente de los síntomas en la presentación.


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