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¿Qué es un glioma?

Recientemente, la clasificación de tumores del SNC de la OMS ha introducido marcadores moleculares además de la histología para definir muchas entidades tumorales, formulando así un concepto que explica cómo deben estructurarse los tumores del SNC en la era molecular.


La clasificación de la OMS del SNC del año 2016 representa más una actualización de la 4a edición del 2007 en lugar de una 5a edición auténtica, pero aparecen cambios importantes en la clasificación de los gliomas difusos (por ejemplo, las mutaciones genéticas de la isocitrato deshidrogenasa (IDH) y la codeleción 1p/19q).


En esta nueva clasificación, los gliomas difusos incluyen los tumores astrocíticos de grado II y grado III de la OMS, los oligodendrogliomas de grado II y III, los glioblastomas de grado IV, así como los gliomas difusos relacionados de la infancia.


Este enfoque deja atrás a los astrocitomas que tienen un patrón de crecimiento más circunscrito, carecen de alteraciones de la familia del gen IDH y a menudo tienen alteraciones BRAF (astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico) o mutaciones TSC1/TSC2 (astrocitoma de células gigantes subependimario), distintos de los gliomas difusos.


En otras palabras, el astrocitoma difuso y los oligodendrogliomas son ahora nosológicamente más similares que el astrocitoma difuso y el astrocitoma pilocítico. Además, se han suprimido dos variantes de astrocitoma difuso de la clasificación de la OMS del 2007, el astrocitoma protoplasmático y el astrocitoma fibrilar, ya que estos diagnósticos se superponen con el astrocitoma difuso. Como resultado, sólo el astrocitoma gemistocítico sigue siendo una variante distinta del astrocitoma difuso, IDH-mutante.


El diagnóstico de oligodendroglioma y oligodendroglioma anaplásico requiere la demostración de una mutación de la familia de genes IDH y la codeleción de 1p y 19q (1p/19q). En ausencia de inmunohistoquímica positiva para la mutación R132H IDH1, se recomienda la secuenciación del codón 132 IDH1 y el codón 172 de IDH2.


Calificación de tumores astrocíticos y oligodendrogliales difusos según la OMS del 2016:

  • Astrocitoma difuso, IDH-mutante son grado II

  • Astrocitoma anaplásico, IDH-mutante son grado III

  • Glioblastoma, IDH-wildtype son grado IV

  • Glioblastoma, IDH-mutant son grado IV

  • Glioma difuso de linea media, H3 K27M-mutante son grado IV

  • Oligodendroglioma, IDH-mutante y 1p/19q-codeleción son grado II

  • Oligodendroglioma anaplásico, IDH-mutante and 1p/19q-codeleción son grado III


Los gliomas difusos de bajo grado o DLGG incluyen:

  • Astrocitoma difuso, IDH-mutante

  • Astrocitoma gemistocítico, IDH-mutante

  • Astrocitoma difuso, IDH-wildtype

  • Astrocitoma difuso, NOS

  • Oligodendroglioma, IDH-mutante y 1p/19q-codeleción

  • Oligodendroglioma, NOS

  • Oligoastrocitoma, NOS


La incidencia y prevalencia del glioma de bajo grado varían dadas las limitaciones de los datos epidemiológicos en el contexto de este nuevo grupo clasificado de los tumores primarios del SNC.


Se estima que en los Estados Unidos se diagnosticarán cada año 24.000 tumores del SNC. Aproximadamente 21.000 de estos se originan en el cerebro, la mayoría de los cuales serán gliomas de alto grado. Los gliomas en general tienen una incidencia anual de aproximadamente 6 casos por cada 100.000 habitantes. Los gliomas de bajo grado representan hasta el 10% de todos los tumores cerebrales malignos y son un grupo heterogéneo con alrededor de 3000 casos de incidencia al año. Dentro de los gliomas difusos de bajo grado (grado II), la incidencia anual estimada de astrocitoma difuso es de 0,51 casos por cada 100.000 habitantes, lo que equivaldría a aproximadamente 1700 casos previstos para una población estadounidense de 325 millones de personas sin ajuste por edad. La incidencia anual estimada del oligodendroglioma es de 0,25 casos por cada 100.000 habitantes (700 a 800 casos al año).

Con la incorporación de información molecular, el oligoastrocitoma se ha suprimido como diagnóstico según los nuevos criterios de la OMS de 2016.


Factores de riesgo


Los factores de riesgo y los factores etiológicos de LGG siguen siendo en gran medida desconocidos. Existen raras asociaciones sindrómicas con gliomas de bajo grado en neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von-Recklinghausen) y neurofibromatosis tipo 2, siendo el astrocitoma pilocítico el más común. Además, los pacientes con esclerosis tuberosa tienen un mayor riesgo de astrocitoma de células gigantes subependimales, un tipo raro de astrocitoma de grado I.


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